Klippel-Trenaunay-ವೆಬರ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಏನು?

ನಿಮಗೆ ತಿಳಿದಂತೆ, ಜನನ ದೋಷಗಳು ಪೋಷಕರಿಂದ ಆನುವಂಶಿಕವಾಗಿ ವರ್ಗಾಯಿಸಲ್ಪಡುತ್ತವೆ ಅಥವಾ ಭ್ರೂಣಸೃಷ್ಟಿಯ ಉಲ್ಲಂಘನೆ ಉದ್ಭವಿಸುವ ಮಾಡಲಾಗುತ್ತದೆ. ವೈಪರೀತ್ಯಗಳು ಯಾವುದೇ ಅಂಗಾಂಶ ಅಥವಾ ಅಂಗ ಉತ್ಪಾದಿಸಬಹುದಾಗಿದೆ. ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಅವರು ಹುಟ್ಟಿದ ತಕ್ಷಣ ಕಂಡುಬರುತ್ತವೆ, ಆದರೆ ಕೆಲವೊಮ್ಮೆ ತರದ ಸ್ವತಃ ಸ್ಪಷ್ಟವಾಗಿ ಗೋಚರಿಸುತ್ತವೆ. ಉದಾಹರಣೆಗೆ ಜನ್ಮಜಾತ ವಿಧಿವಿರೋಧವಾಗಿದೆ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್, Klippel-Trenaunay-ವೆಬರ್. ರೋಗ ಮುಖ್ಯವಾಗಿ ಕಡಿಮೆ ಅಂಗ ಧಾಟಿಯಲ್ಲಿ ಪರಿಣಾಮ ನಾಳೀಯ ಒಂದು ರೋಗಲಕ್ಷಣ ಸೂಚಿಸುತ್ತದೆ.

ಅನೇಕ ಇತರ ಜನ್ಮಜಾತ ಅಸಹಜತೆಗಳು ವಿರುದ್ಧವಾಗಿ, Klippel-Trenaunay-ವೆಬರ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಜೀವನದ ಒಂದು ಅನುಕೂಲಕರ ಮುನ್ನರಿವು ಹೊಂದಿರಬಹುದು. ಅವರು ರೋಗದ ಸಕಾಲಿಕ ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಗೆ ಸಾಧಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ.

ಪೆಥಾಲಜಿ: ಸಿಂಡ್ರೋಮ್, Klippel-Trenaunay-ವೆಬರ್ - ಇದು ಏನು?

ಮತ್ತು Klippel Trenaunay - ಇದು ಮೊದಲ ಎರಡು ವಿಜ್ಞಾನಿಗಳು ವಿವರಿಸಿದರು ಯಾವಾಗ ರೋಗ, 20 ನೇ ಶತಮಾನದ ಪ್ರಾರಂಭದಿಂದ ಚಿರಪರಿಚಿತವಾಗಿದೆ. ನಂತರ, ಡಾ ವೆಬರ್ ಈಗಾಗಲೇ ಈ ರೋಗದ ಬಗ್ಗೆ ಮಾಹಿತಿಯಿರಲಿಲ್ಲ ಸೇರಿಸಲಾಗಿದೆ. osteogipertrofichesky ಸಿರೆಯ ಕೆಂಪುಮಚ್ಚೆ - ಇದು ರೋಗ ಮತ್ತೊಂದು ಹೆಸರು ಹೊಂದಿದೆ ಎಂದು ಕರೆಯಲಾಗುತ್ತದೆ.

ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ Klippel-Trenaunay-ವೆಬರ್ ಪುರುಷ ಜನರಲ್ಲಿ ಮುಖ್ಯವಾಗಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ. ಕ್ಷಣದಲ್ಲಿ, ರೋಗದ ಮೂಲ ಕಾರಣ ಮತ್ತು ಅದರ ರೋಗ ಬಗ್ಗೆ ಮಾಹಿತಿ ಸಾಕಾಗುವುದಿಲ್ಲ. ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರದ ಮುಖ್ಯ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ವ್ಯಾಪಕ ಕಾಲುಗಳ ಮೇಲೆ "ಮೋಲ್" (nevi), ವಿವಿಧ ವ್ಯಾಸದ ಕಡಿಮೆ ಅಂಗ ಉಬ್ಬಿಕೊಂಡಿರುವಿಕೆ ಇವೆ. ವೈದ್ಯಕೀಯ ಚಿಹ್ನೆಗಳು ಮತ್ತು ಗಾಯಗಳು ತೀವ್ರತೆಯನ್ನು ಅಭಿವೃದ್ಧಿಗೊಳಿಸಿತು ಹೊರತಾಗಿಯೂ, ಕೆಲವು ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ, ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಧರ್ಮವೆಂದು ಪರಿಗಣಿಸಬಹುದು. ಈ ಲಾಭ ನಾಳೀಯ ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆ ವಿಧಾನಗಳ ಕ್ಷೇತ್ರದಲ್ಲಿ ಹೊಸ ಹುಟ್ಟು ಧನ್ಯವಾದಗಳು ಸಾಧಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ.

ಸಮಸ್ಯೆಯ ಕಾರಣಗಳು

ರೋಗ ಇತ್ತೀಚೆಗಷ್ಟೆ (100 ವರ್ಷಗಳ ಹಿಂದೆ) ವರ್ಣಿಸಲಾಗಿದೆ ಮೊದಲ್ಗೊಂಡು, ಪ್ರಸ್ತುತ ಅದರ ವ್ಯಾಧಿಕಾರಣವಿಜ್ಞಾನಕ್ಕೆ ಬಗ್ಗೆ ಯಾವುದೇ ವಿಶ್ವಾಸಾರ್ಹ ಮಾಹಿತಿಯಾಗಿದೆ. ಆದರೂ ಕೂಡ ಇದು Klippel-Trenaunay-ವೆಬರ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಅಭಿವೃದ್ಧಿ ಪ್ರಕಾರ, ಹಲವಾರು ಸಿದ್ಧಾಂತಗಳಾಗಿವೆ. ರೋಗದ ಕಾರಣಗಳ ಕುಟುಂಬದ ಇತಿಹಾಸವನ್ನೊಳಗೊಂಡ. ಇದು ಮುಖ್ಯ ಎಟಿಯೋಲಾಜಿಕಲ್ ಅಂಶ ವಂಶವಾಹಿಗಳ ರೂಪಾಂತರವು ಎಂದು ತಿಳಿಯಬಹುದು. ಇನ್ನೊಂದು ಸಿದ್ಧಾಂತದ ಪ್ರಕಾರ, ಕಾಯಿಲೆಯ ಕಾರಣವನ್ನು ಭ್ರೂಣಸೃಷ್ಟಿಯ ಉಲ್ಲಂಘನೆ ಅರ್ಲಿ ಪ್ರೆಗ್ನನ್ಸಿ ನೆಲೆಸಿದೆ. ಪರಿಸರದ ಅಂಶಗಳು (ರಾಸಾಯನಿಕ ವಿಷ, ಮನೋ-ಭಾವನಾತ್ಮಕ ಒತ್ತಡ, ವಿಕಿರಣ ಮಾನ್ಯತೆ) ಪ್ರಭಾವದಿಂದ ಆಜನ್ಮಅಂಗಹೀನತೆ ಸಿರೆ ವ್ಯವಸ್ಥೆಯನ್ನು ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ. ಇದರ ಅನಭಿವೃದ್ಧಿ ಸಾಂಕ್ರಾಮಿಕ ಏಜೆಂಟ್ ಸಂಬಂಧಿಸಿದೆ. ಈ ಸಿದ್ಧಾಂತದ ಪ್ರಕಾರ, ಕಾಯಿಲೆಯ ಕಾರಣವನ್ನು ಗರ್ಭಾವಸ್ಥೆಯಲ್ಲಿ ತಾಯಿಯ ದೇಹದಲ್ಲಿ ಸಿಕ್ಕಿಬಿದ್ದ ಬ್ಯಾಕ್ಟೀರಿಯ ಅಥವಾ ವೈರಸ್ಗಳು ಆಗಿದೆ.

ರೋಗದ ವೈದ್ಯಕೀಯ ಚಿತ್ರಣಕ್ಕೆ

ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ Klippel-Trenaunay-ವೆಬರ್ ಈಗಾಗಲೇ ಗಮನಾರ್ಹ ಮೊದಲ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳು ನವಜಾತ ಅವಧಿ. ಅಪರೂಪದ ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ, ಅವರು ನಂತರ ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳುತ್ತವೆ - ಬಾಲ್ಯದಲ್ಲಿ. ರೋಗದ ಶಾಸ್ತ್ರೀಯ ಲಕ್ಷಣಗಳು ಕೆಳಗಿನ ಲಕ್ಷಣಗಳೆಂದರೆ:

1. Angioma - ಜೇಡ ಕಲೆಗಳು. ಹೆಚ್ಚಾಗಿ, ಅವರು ಒಂದು ಕಾಲಿನಲ್ಲಿ ಲಭ್ಯವಿದೆ ಮತ್ತು ಒಂದು ವ್ಯಾಪಕವಾದ ಪ್ರದೇಶವನ್ನು ದಟ್ಟವಾಗಿ. Angiomas ಬಣ್ಣದ ಬೆಳಕಿನಿಂದ ಕಪ್ಪು ನೇರಳೆ ಗೆ ವ್ಯತ್ಯಾಸವಾಗಬಹುದು. ಶಾರೀರಿಕ ಅಂಶಗಳು (ಘರ್ಷಣೆ, ಪರಿಣಾಮ) ಚರ್ಮದ ಪ್ರಭಾವ ಸುಲಭವಾಗಿ ಹಾನಿ ಆಫ್ "ಹುಟ್ಟುಮಚ್ಚೆಗಳು" ನಲ್ಲಿ ಪರಿಧಿಯಲ್ಲಿ, ರಕ್ತಸ್ರಾವವಾಗುವುದು.
2. ಮೇಲ್ಮೈನ ಕಾಲುಗಳ ಉಬ್ಬಿರುವ ರಕ್ತನಾಳಗಳು. ಈ ಪಾತ್ರದ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳು - ತಿರುಚುಮುರುಚಾಗಿರುವುದು, ದಪ್ಪವಾಗುತ್ತವೆ, ಹೆಚ್ಚಿದ ರೋಗ ಹರಡುವುದು ಮತ್ತು ಕಡಿಮೆ ಜಾಗವನ್ನು ಹಡಗುಗಳು.
3. ಪೀಡಿತ ಲೆಗ್ ಹೈಪರ್ಟ್ರೋಫಿ. ಕಾರಣ ಆಳವಾದ ಅಭಿಧಮನಿಗಳು ಮತ್ತು ವ್ಯಾಸದ ಅವರ ಪ್ರಸರಣ ಲಿಂಬ್ ಹೆಚ್ಚಳ ಗಾಯಗೊಂಡಿದ್ದ. ಕೆಲವು ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ, ಮೂಳೆ ಮತ್ತು ವ್ಯವಸ್ಥೆಯ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆ ಮೇಲೆ. ನಂತರ ಪೀಡಿತ ಲೆಗ್ ಆರೋಗ್ಯಕರ ಅಂಗ ಹೆಚ್ಚು ಇರಬಹುದು.

ಕೆಲವೊಮ್ಮೆ ರೋಗ ಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನೂ ಒಂದು ಸ್ಪಷ್ಟವಾಗಿ ಅಥವಾ ಬಾಹ್ಯವಾಗಿ (ಉದಾ, ಉಬ್ಬಿರುವ ಬಾಹ್ಯ ನರಗಳು) ಇದೆ. ಕೆಲವು ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ, ರೋಗ ಪತ್ತೆ ಕ್ಷಿಪ್ರಗತಿಯಲ್ಲಿ ಮುಂದುವರಿದು, ಮತ್ತು ತೀವ್ರತೆಗಳನ್ನು ಕಾಂಡದ ಮತ್ತು ಮೇಲಿನ ದೇಹಕ್ಕೆ ಬಂದ ಆದಾಯವನ್ನು ಸೋಲು.

ರೋಗನಿದಾನ

ಸಸ್ಪೆಕ್ಟ್ Klippel-Trenaunay-ವೆಬರ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ವ್ಯಾಪಕ Angioma ಮೂಲಕ ಸಾಧ್ಯ. ಈ ರೋಗಲಕ್ಷಣದ ಮೊದಲ ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳುತ್ತದೆ. ನಂತರ ಉಬ್ಬಿರುವ ರಕ್ತನಾಳಗಳು ಮತ್ತು ಜಾಗವನ್ನು ಹೈಪರ್ಟ್ರೋಫಿ ಸೇರಿಕೊಂಡರು. ಈ ರೋಗದ ಲಕ್ಷಣವಾಗಿದ್ದು - ಪಕ್ಷಪಾತದ ಸೋಲು. ನಿಮಗೆ ಅನುಮಾನ ನಡೆಸುವುದು ರೋಗದ ಪ್ರಯೋಗಾಲಯ ಮತ್ತು ವಾದ್ಯಗಳ ರೋಗನಿದಾನ ನಡೆಸಿತು. ಮೊದಲ ಕಡಿಮೆ ಅವಯವಗಳ ಅಲ್ಟ್ರಾಸೌಂಡ್ ಮತ್ತು ಡಾಪ್ಲರ್ ಅಲ್ಟ್ರಾಸೌಂಡ್. ಈ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಒಂದು ಲಕ್ಷಣವೆಂದರೆ ಅಭಿಧಮನಿಯ ಒತ್ತಡ ಮತ್ತು ಹೃದಯ ಚಟುವಟಿಕೆ ನಡುವಿನ ಪರಸ್ಪರ ಸಂಬಂಧದ ಕೊರತೆ. ಈ ವಿಶಿಷ್ಟವಾದ venography ಸಮಯದಲ್ಲಿ ಸಾಲಿನಲ್ಲಿ ಬಿಂಬಿಸುತ್ತವೆ.

Trenaunay ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ Klippel-ವೆಬರ್: ಕಾಯಿಲೆಗಳನ್ನು

ರೋಗ ತೊಡೆದುಹಾಕುವ ನರಗಳಲ್ಲಿ ನಾಶ ಮಟ್ಟವನ್ನು ಅವಲಂಬಿಸಿರುತ್ತದೆ. ಬೈಪಾಸ್ ಗಮನಾರ್ಹ ಸಂಕುಚಿತತೆ ನಡೆಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಮುಖ್ಯ ವಿಯೆನ್ನಾ ಒಂದು ದೊಡ್ಡ ಪ್ರದೇಶದಲ್ಲಿ ಹೊಡೆದು ವೇಳೆ ಪಾತ್ರೆಯೊಳಗೆ ಸಿಂಥೆಟಿಕ್ ವಸ್ತುವಿನಿಂದ ಕಸಿಗೆ ಮಾಡಿದ. ಹೆಚ್ಚುವರಿ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಅರ್ಜಿ, sclerotherapy (ಔಷಧಗಳು "Trombovar", "ವೇಯ್ನ್ ಫೈಬ್ರೋ"), ಸಂಕುಚಿತ ಒಳ ಧರಿಸಿ. ಅಲ್ಲದೆ ಹೆಪ್ಪುರೋಧಕಗಳನ್ನು (ಔಷಧಿಗಳನ್ನು "ವಾರ್ಫಾರಿನ್") ಒಂದು ಸ್ಥಿರ ಸ್ವಾಗತ ಅಗತ್ಯವಿದೆ. ಕೆಲವು ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ, ನಾಳೀಯ ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆ ಲೇಸರ್ ನಡೆಸಬಹುದಾಗಿದೆ.