ಮಕ್ಕಳಲ್ಲಿ ಹಿಮೋಫೀಲಿಯಾ - ರಕ್ತದ ಜನ್ಮಜಾತ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಯ

ಮಕ್ಕಳಲ್ಲಿ ಹಿಮೋಫೀಲಿಯಾ - ಆನುವಂಶಿಕ ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ದೇಹಪ್ರಕೃತಿ. ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಅಭಿವೃದ್ಧಿ ಪ್ಲಾಸ್ಮಾ Thromboplastin, ಆಘಾತ ರಕ್ತ ಕ್ಷಿಪ್ರ ಕುಸಿತದ ಬೇಕಾದ ವಸ್ತುವಿನ ರಚನೆಯಲ್ಲಿ ತೊಡಗಿಕೊಂಡಿರುವ ರಕ್ತದ ಅಂಶಗಳ ಜನ್ಮಜಾತ ಕೊರತೆಯಿಂದ ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ.

ದಿ ರೋಗವು ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ ಪ್ರಧಾನವಾಗಿ ಪುರುಷರು. ಇದು ಅನಾರೋಗ್ಯ ಮೊಮ್ಮಕ್ಕಳು ಪ್ರಾಯೋಗಿಕವಾಗಿ ಆರೋಗ್ಯಕರ ಹೆಣ್ಣು ಹರಡುತ್ತದೆ. ಈ ರೋಗದ ಮೂರು ವೈವಿಧ್ಯಗಳಿವೆ.

1. ಹಿಮೋಫೀಲಿಯಾ ಎ - ರೋಗ ಅತ್ಯಂತ ಸಾಮಾನ್ಯ ರೂಪ. ಕಾರಣ ದಿ ವೈಫಲ್ಯ ದಿ ರೋಗಿಯ ರಕ್ತ antihemophilic ಗ್ಲಾಬ್ಯುಲಿನ್.

2. ಹಿಮೋಫೀಲಿಯಾ ಬಿ ರಕ್ತ ಪ್ಲಾಸ್ಮ Thromboplastin ಘಟಕ ಕೊರತೆ ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ.

3. ಹಿಮೋಫೀಲಿಯಾ ಜೊತೆಗೆ ರಕ್ತದ ಪ್ಲಾಸ್ಮಾ Thromboplastin ಹಿಂದಿನ ಕೊರತೆ ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ.

ಈ ಅಂಶಗಳ ಒಂದು ರಕ್ತದಲ್ಲಿ ಕೊರತೆಯನ್ನು ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ ತನ್ನ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆ ಹಾನಿಗೊಗಾಗಿರಬಹುದು. ಒಂದು ಟೆಸ್ಟ್ ಟ್ಯೂಬ್ ಸಂಗ್ರಹಿಸಿದ ಈ ರಕ್ತ, ಬಹಳ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವ, ಮತ್ತು ರೂಪುಗೊಂಡ ಅಂಶಗಳನ್ನು ನಿಧಾನವಾಗಿ ತಳದಲ್ಲಿ.

ಈ ರೋಗ ರಕ್ತಸ್ರಾವದ gematomny ರೀತಿಯ ಹೊಂದಿದೆ. ಜೀವನದ ಮೊದಲ ವರ್ಷ ಸ್ವತಃ ಪ್ರಕಟವಾಗುತ್ತದೆ ಒಂದು ರಕ್ತಸ್ರಾವ ಪ್ರವೃತ್ತಿ, - ರೋಗಿಗಳ ಪ್ರಮುಖ ದೂರು. ಇತಿಹಾಸ ಮಕ್ಕಳಲ್ಲಿ ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಆಫ್ ಹುಟ್ಟಿನಿಂದಲೇ ಬಳ್ಳಿಯ ರಕ್ತಸ್ರಾವ, ಹೆಮಟೋಮಾ ಸ್ಪಷ್ಟವಾಗಿ, ಹಲ್ಲು ಹುಟ್ಟುವುದು, ಚರ್ಮ ಗಾಯಗಳು ರಕ್ತಸ್ರಾವ ದೀರ್ಘಕಾಲದ. ನಂತರ ಊತ ಮತ್ತು ಕಿರು ಗಾಯಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ಕೀಲುಗಳ ಮೃದುತ್ವ ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳುತ್ತವೆ. ವಯಸ್ಕರು ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಚರ್ಮದಡಿಯ ಅಂಗಾಂಶದಲ್ಲಿ ನೋವಿನ ವ್ಯಾಪಕ ರಕ್ತಸ್ರಾವ, ಸ್ನಾಯು ಹೆಮಟೋಮಾ ಅಭಿವೃದ್ಧಿ. ಪುಡಿಮಾಡಿದ ತುದಿಗಳು ಕಡಿಮೆ ರಕ್ತವು ಗಾಯಗಳು. ಈ ಪ್ಲಾಸ್ಮಾ Thromboplastin ಕೊರತೆ ಭಾಗಶಃ ಅಂಗಾಂಶದ ಒಂದು ಗಮನಾರ್ಹ ಬಿಡುಗಡೆ ಸರಿದೂಗಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ ಇದಕ್ಕೆ ಕಾರಣ.

ಗಮನಿಸಲಾದ ರಕ್ತ ದಿ ಮ್ಯೂಕಸ್ ರಲ್ಲಿ ದಿ ಬಾಯಿ, ದಿ ಮೂಗು, ದಿ ಜೀರ್ಣಾಂಗ, ಮೂತ್ರಜನಕಾಂಗಗಳನ್ನೂ ಶ್ವಾಸನಾಳದ ಟ್ಯೂಬ್ಗಳು. ಸಂಭಾವ್ಯ ಮೆದುಳಿನ ರಕ್ತಸ್ರಾವದಿಂದ ಅಥವಾ ಮೆನಿಂಗ್ಸ್. ನಾಲಿಗೆ, ಕುತ್ತಿಗೆ, ಗಂಟಲಿನ ರಕ್ತಸ್ರಾವ, ರೋಗಿಯ ಜೀವನ ರೆಟ್ರೋಪೆರಿಟೊನೆಲ್ ಹೆಮಟೋಮಾ ಬೆದರಿಕೆ. ತೀವ್ರ ರಕ್ತಸ್ರಾವ ಕಾರಣವಾಗುವ ಯಾವುದೇ ವೈದ್ಯಕೀಯ ಕುಶಲ, ಉದಾ ತೆಗೆಯುವವರ ಹಲ್ಲಿನ ದಿ ವಿವಿಧ ಇಂಜೆಕ್ಷನ್, ಮತ್ತು ವಿಶೇಷವಾಗಿ ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆ. ಒಂದು ಲಕ್ಷಣವೆಂದರೆ ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಹಾನಿ ಸಂದರ್ಭದಲ್ಲಿ ಸಣ್ಣ ಹಡಗುಗಳಿಗೆ ನಂತರ ರಕ್ತಸ್ರಾವ ಕಾಣಬರುತ್ತದೆ. ಇದು ಅಭಿವೃದ್ಧಿ ಕೆಲವೇ ಗಂಟೆಗಳ ನಂತರ ದಿ ಗಾಯ.

ಕೀಲುಗಳು ರಕ್ತಸ್ರಾವವಾಗುವುದು ಮಕ್ಕಳಲ್ಲಿ ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಸಂಭವಿಸುವ ವಿಶಿಷ್ಟ ಲಕ್ಷಣಗಳು, hemarthroses ಕರೆಯಲಾಗುತ್ತದೆ. ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಅಭಿವೃದ್ಧಿ hemarthrosises ಮೊಣಕಾಲು ಮತ್ತು ಮೊಣಕೈ ಕೀಲುಗಳು. ಅವರು ತಾಪಮಾನ ಏರಿಕೆಯ ಜೊತೆಗೂಡಿ ಬಹಳ ನೋವುಗಳು. ಪುನರಾವರ್ತಿತ hemarthrosises contractures, ಅಭಿವೃದ್ಧಿಗೆ ಕಾರಣವಾಗಬಹುದು.

ಹಿಮೋಫೀಲಿಯಾ - ಗಂಭೀರ ರಕ್ತದ ಕಾಯಿಲೆ. ಮಕ್ಕಳು ಮತ್ತು ಹದಿಹರೆಯದವರಲ್ಲಿ ಇದು ತೀವ್ರ ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ. ಹಿಂದೆ, ಹೆಚ್ಚಿನ ರೋಗಿಗಳಿಗೆ ಇಪ್ಪತ್ತು ವಯೋಮಾನದ ಆಂತರಿಕ ಅಂಗಗಳ ರಲ್ಲಿ ರಕ್ತಸ್ರಾವ ಅಥವಾ ರಕ್ತಸ್ರಾವದಿಂದ ನಿಧನ. hemarthrosis ಮತ್ತು hemarthrosis ಅಭಿವೃದ್ಧಿಯಾಗುತ್ತಿರುವ contractures, - ರೋಗದ ತೊಡಕುಗಳು ತೀವ್ರ ರಕ್ತಹೀನತೆಯ ಹಾಗೂ ಗಾಯಗಳು ಕೀಲುಗಳ ಸೇರಿವೆ.

ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಗುರುತಿಸಲಾಯಿತು ವೇಳೆ, ಚಿಕಿತ್ಸೆ ರೋಗಿಯ ಜೀವನದ ಮೊದಲ ತಿಂಗಳುಗಳನ್ನು ನಡೆಸುವುದು. ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಮುಖ್ಯ ವಿಧಾನ ತುರ್ತು ಬದಲಿ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಆಗಿದೆ. ಬಳಸಿಕೊಂಡು ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗೆ ರಕ್ತದ ಉತ್ಪನ್ನಗಳನ್ನು, ರಕ್ತದ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆ ಅಂಶಗಳೆಂದರೆ ತಾಜಾ ರಕ್ತ ಹೆಚ್ಚು ಕಾಯ್ದಿರಿಸಲಾಗಿದೆ ಎಂದು ಇದರಲ್ಲಿ. ಈ antihemophilic ಪ್ಲಾಸ್ಮಾ, cryoprecipitate ಅಥವಾ ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯ ಅಂಶ ಸಾರೀಕೃತ. ತೀವ್ರತರವಾದ ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ, ಕೆಲವೊಮ್ಮೆ ನೇರ ಬಳಸಲಾಗುತ್ತದೆ ರಕ್ತ ದಾನಿಯಿಂದ. ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಬಿ ಮತ್ತು ಸಿ ಹಲವಾರು ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆ ಅಂಶಗಳು ಒಳಗೊಳ್ಳುವುದರ ಸ್ಥಳೀಯ ಪ್ಲಾಸ್ಮಾ ಮತ್ತು ಶುಷ್ಕ, ಜೊತೆಗೆ ಸಂಕೀರ್ಣ ತಯಾರಿ ಕೊಡಲಾಗುತ್ತದೆ. ಇತರೆ ರಕ್ತನಿಲುಗಡೆಯ ಏಜೆಂಟ್ ಬಳಸಿದ aminocaproic ಆಮ್ಲ ಮತ್ತು ಫೈಬ್ರಿನೊಜೆನ್. ಹಿಮೋಫೀಲಿಯಾ ಟ್ರೀಟ್ಮೆಂಟ್ ಗಮನಾರ್ಹವಾಗಿ ರೋಗಿಯ ಜೀವನ ಗುಣಮಟ್ಟ ಮತ್ತು ಅವಧಿಯನ್ನು ಸುಧಾರಿಸುತ್ತದೆ, ರೋಗಗಳ ತೊಡಕುಗಳು ಅಭಿವೃದ್ಧಿಯನ್ನು ತಡೆಯುತ್ತದೆ.