ವಾನ್ Willebrand ಕಾಯಿಲೆ

Angiohemophilia, ಅಥವಾ ಬೇರೆ ರೀತಿಯಲ್ಲಿ ಹೇಳುವುದಾದರೆ, ವಾನ್ Willebrand ರೋಗವನ್ನು (ತನ್ನ "atrombotsitopenicheskaya ಪರ್ಪ್ಯುರ" ಬಗ್ಗೆ ಬರೆದ) - ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆ ಇಳಿಕೆ ಲಕ್ಷಣಗಳಿಂದ ಮತ್ತು ಆಟೋಸೋಮಲ್ ಅಥವಾ ಅಪಸರಣ ರೀತಿಯಲ್ಲಿ automno ಆನುವಂಶಿಕವಾಗಿದೆ ರಕ್ತದ ಕಾಯಿಲೆ. 1000: ಈ ರೋಗಲಕ್ಷಣವನ್ನು 1 ನ ಆವರ್ತನವನ್ನು ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ. ಜೀವಿತಾವಧಿ ಅಸ್ವಸ್ಥರು ಕುಂದಿಸುತ್ತದೆ, ಆದರೆ ಒಂದು ಹೆಚ್ಚಿನ ಸಂಭವನೀಯತೆಯನ್ನು ಮಾರಣಾಂತಿಕ ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಯಾವಾಗಲೂ ಇರುತ್ತದೆ.

ಈ ಕಾಯಿಲೆಯ ಕಾರಣವನ್ನು ಒಂದು ನಿರ್ದಿಷ್ಟವಾದ ವಸ್ತುವು (ವಾನ್ ವಿಲ್ಲೆಬ್ರ್ಯಾಂಡ್ ಅಂಶಕ್ಕೆ ಸಹಕಾರ) ಹಡಗಿನ ಗೋಡೆಯ ಒಳಗೊಂಡಿರುವ ಕೊರತೆ ಮತ್ತು ಸ್ಟೇಬಿಲೈಸರ್ ಮತ್ತು ಅಂಶ VIII ನ ರವಾನೆ (antihemophilic ಗ್ಲಾಬ್ಯುಲಿನ್ ಅಥವಾ ಎ) ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆ ವ್ಯವಸ್ಥೆಯ ಪಡೆದರು. ರಕ್ತನಾಳಗಳು, ಪರಸ್ಪರ ತಮ್ಮ ಅಂಟಿಕೊಂಡಿರುವಿಕೆಯು ಗೋಡೆಗೆ ಕದಡಿದ ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ ಅಂಟಿಕೊಳ್ಳುವಿಕೆಯನ್ನು ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ, ಕಡಿಮೆ ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ಎಣಿಕೆಯು ಮತ್ತು ಘನೀಕರಣ ರಕ್ತಸ್ರಾವ ಸಮಯ ಹೆಚ್ಚಾಯಿತು.

ವಾನ್ Willebrand ಕಾಯಿಲೆ ಅನೇಕ ರೀತಿಯ ಹೊಂದಿದೆ.

ಟೈಪ್ 1 ಬದಲಾಗದೆ ರಾಸಾಯನಿಕ ರಚನೆಯನ್ನು ಜೊತೆ ವಾನ್ ವಿಲ್ಲೆಬ್ರ್ಯಾಂಡ್ ಅಂಶಕ್ಕೆ ಸಹಕಾರ ಸಾಕಷ್ಟು ಸಂಖ್ಯೆ ಹೊಂದಿದೆ. ಇದು ರೋಗಿಗಳ ಸರಿಸುಮಾರು 75% ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ. ಆನುವಂಶಿಕತೆಯ ಆಟೋಸೋಮಲ್ ಮಾದರಿಯನ್ನು.

ವಿಧ 2. ಬದಲಾವಣೆಗಳನ್ನು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ರಕ್ತದಲ್ಲಿನ ಸಾಂದ್ರತೆಗಳಲ್ಲಿ ವಾನ್ ವಿಲ್ಲೆಬ್ರ್ಯಾಂಡ್ ಅಂಶಕ್ಕೆ ಸಹಕಾರ ಪ್ರಾದೇಶಿಕ ರಚನೆ ಪರಿಣಾಮ. ಪ್ರಾಯೋಗಿಕವಾಗಿ ರೋಗಿಗಳ 5-15% ಗಮನಿಸಲಾಗಿದೆ. ಹಲವು ಉಪಗುಂಪುಗಳಾಗಿ ಒದಗಿಸಿದ (ಎ, ಬಿ, ಎಂ, ಎನ್). ಇನ್ಹೆರಿಟೆನ್ಸ್ ಎರಡೂ ಆಟೋಸೋಮಲ್ ಮತ್ತು ಆಟೋಸೋಮಲ್ ಅಪಸರಣ ರೀತಿಯಲ್ಲಿ ಪ್ರವಹಿಸುತ್ತದೆ.

ವಿಧ 3. ಅತ್ಯಂತ ಕಷ್ಟ ಹರಿಯುವ ರೂಪ. ಇದು ಫ್ಯಾಕ್ಟರ್ನ ಕಡಿಮೆ ಮಟ್ಟದ ಪ್ಲಾಸ್ಮಾ ವಿಡಬ್ಲುಎಫ್ ರಲ್ಲಿ (ಸಾಮಾನ್ಯ ಕಡಿಮೆ 10%) ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ. ರೋಗಿಗಳ 5% ಕ್ಕಿಂತ ಕಡಿಮೆ ನಿರ್ಣಯಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಇನ್ಹೆರಿಟೆನ್ಸ್ ಒಂದು ಆಟೋಸೋಮಲ್ ಅಪಸರಣ ವಿಧಾನದಲ್ಲಿ ನಡೆಯುತ್ತದೆ.

ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ ರೀತಿಯ. ಒಂದು ಅಲಿಂಗ ವರ್ಣತಂತುವಿನ-ಪ್ರಾಬಲ್ಯದ ರೀತಿಯ ಆನುವಂಶಿಕವಾಗಿ ಬಂದಿವೆ ಎಂಬುದಾಗಿ ರೂಪಾಂತರಗಳು ಕಾರಣದಿಂದಾಗಿ, ಅಲ್ಲಿ ವನ್ ವಿಲ್ಲೆಬ್ರ್ಯಾಂಡ್ ಅಂಶಕ್ಕೆ ಸಹಕಾರ ಬಂಧಿಸುವ, ಉಲ್ಲಂಘನೆಯಾಗಿದೆ ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ ರಿಸೆಪ್ಟರ್ ಸಂಕೀರ್ಣ ರಚನೆಯಾಗಿದೆ.

ಸ್ವಾಧೀನಪಡಿಸಿಕೊಂಡಿತು ರೀತಿಯ. ಇದು ಜೀವನದ ಪಠ್ಯ ರಕ್ತದ ಪ್ಲಾಸ್ಮಾ ವನ್ ವಿಲ್ಲೆಬ್ರ್ಯಾಂಡ್ ಅಂಶಕ್ಕೆ ಸಹಕಾರ ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳುವುದು ಆಫ್ ಆಟೊಆಂಟಿಬಾಡೀಸ್ ಲಕ್ಷಣಗಳಿಂದ ಆಟೋಇಮ್ಯೂನ್ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಗಳು, ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳುತ್ತದೆ.

ಕಾರಣ ವಾನ್ Willebrand ರೋಗದ multiform ರೀತಿಯ ಇಲ್ಲ ಎನ್ನುವ, ವೈದ್ಯಕೀಯ ಚಿತ್ರವನ್ನು ವೈವಿಧ್ಯಮಯವಾಗಿದೆ ಇರಬಹುದು. ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ನಾಸಿಕ ಮತ್ತು ಒಸಡಿನ ರಕ್ತಸ್ರಾವ ವರ್ಚಸ್ಸು ಭಾರೀ ಗರ್ಭಕೋಶದ ಮತ್ತು ಜೊತೆ ಆಗುತ್ತಿರುವ ತೀವ್ರ ಸ್ವರೂಪಗಳಿಗೆ ಸೌಮ್ಯ ರೂಪಗಳು ಬದಲಾಗಬಹುದು ಗ್ಯಾಸ್ಟ್ರೊ ಕರುಳಿನ ರಕ್ತಸ್ರಾವ. ಮಕ್ಕಳಲ್ಲಿ, ರೋಗ ಚರ್ಮದ ಮೇಲೆ ಮೂಗು ಮತ್ತು ಆಗಾಗ್ಗೆ ತಿಕ್ಕುವುದು ಸ್ವಾಭಾವಿಕ ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಶಂಕಿತ ಮಾಡಬಹುದು. ರೋಗ ಆನುವಂಶಿಕವಾಗಿ ಪಡೆದುಕೊಳ್ಳುವ ಲಿಂಗ ನಿರ್ಧಾರಕ ವರ್ಣತಂತುಗಳು, ಎರಡೂ ಲಿಂಗಗಳ ಅದೇ ಹೊಡೆಯುವ ಸಂಭಾವ್ಯತೆ ಅಂಟಿಕೊಂಡಿದ್ದರು ಇಲ್ಲ ರಿಂದ. ಮಹಿಳೆಯರ, ಆದಾಗ್ಯೂ, ಜೀವಿಯ ಸಾಂವಿಧಾನಿಕ ಮತ್ತು ಶರೀರವೈಜ್ಞಾನಿಕ ಗುಣಲಕ್ಷಣಗಳ ಕಾರಣದಿಂದಾಗಿ, ರೋಗ ಸಹಿಸಿಕೊಂಡರೆ ಕಷ್ಟ. ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ದುರ್ಬಲಗೊಳಿಸುವ ಅತಿ ಋತುಸ್ರಾವ, ಒಂದು ಸಂಭವನೀಯತೆಯನ್ನು ಹೆಚ್ಚಿನ ನಂತರದ ರಕ್ತಸ್ರಾವ ಅಭಿವೃದ್ಧಿ. ಈ ನಂತರದ ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆಯ ಹುಟ್ಟು ಕಾರಣವಾಗಬಹುದು. ಒಂದು ಸಣ್ಣ ಅವಕಾಶ gemoartrozov, ಚಾಲನಾ ಕಾರ್ಯಕ್ಕೆ ಗಂಭೀರ ಉಲ್ಲಂಘನೆ ದಾರಿ ಇಲ್ಲ ಇದೆ.

ಹೇಗೆ ವಾನ್ Willebrand ರೋಗ ನಿವಾರಿಸಲು?

ಈ ವಾಸ್ತವವಾಗಿ ಸುಲಭ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆ. ಕಾಯಿಲೆಯ ಪತ್ತೆಹಚ್ಚುವ ರಕ್ತನಾಳಗಳ ರಾಜ್ಯದ ನಿರ್ಧರಿಸುವ, ಹಲವಾರು ವಾದ್ಯಗಳ ಮಾದರಿಗಳ ಆಧಾರದ ಮೇಲೆ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ; ವಾನ್ ವಿಲ್ಲೆಬ್ರ್ಯಾಂಡ್ ಅಂಶಕ್ಕೆ ಸಹಕಾರ, ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆ ವೇಗ, ಆಟೊಆಂಟಿಬಾಡೀಸ್ ಸಂಭವನೀಯ ಉಪಸ್ಥಿತಿ ರಕ್ತದ ಪ್ಲಾಸ್ಮಾದಲ್ಲಿ ಚಟುವಟಿಕೆಯ ಮಟ್ಟವನ್ನು ಗುರುತಿಸುತ್ತದೆ ಇದು ರಕ್ತ ವಿಶ್ಲೇಷಣೆ. ಇದು ಪಿತ್ರಾರ್ಜಿತ ಮತ್ತು ಮುಂದಿನ ಪೀಳಿಗೆಯಲ್ಲಿ ರೋಗ ಸಂಭವ ಸ್ವರೂಪ ನಿರ್ಧರಿಸಲು ಅನುವಂಶಿಕ ಸಮಾಲೋಚನೆಗಾಗಿ ಮನವಿ ಅಗತ್ಯ.

Willebrand ಕಾಯಿಲೆ ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಮತ್ತು ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ವಿಧಾನಗಳ ಆಧಾರದ ಮೇಲೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡಬಹುದು. ಅನಿರ್ಧಿಷ್ಟ ವಿಧಾನ ಯಾಂತ್ರಿಕ ಬಳಸಿದಾಗ ಸ್ಟಾಪ್ ರಕ್ತಸ್ರಾವ, ಸ್ಥಳೀಯ haemostatics, aminocaproic ಆಮ್ಲ (fibrinolytic ರಕ್ತದ ವ್ಯವಸ್ಥೆಯ ಕಾರ್ಯಚಟುವಟಿಕೆಗಳನ್ನು ಪ್ರತಿಬಂಧಿಸುತ್ತದೆ) Dicynonum (ವರ್ಧಕಗಳು thrombogenesis). ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಬಳಸಲಾಗುತ್ತದೆ ಕಡೆ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟಿಸುವಿಕೆ ಏಜೆಂಟ್ ಮತ್ತು ಕೆಲವು ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯ ಅಂಶಗಳು ಒಳಗೊಂಡಿರುವ kripretsipitatov ಮಾಡಬಹುದು.

ಇದು ವಾನ್ Willebrand ರೋಗ ತಡೆಗಟ್ಟಲು ಸಾಧ್ಯ?

ನಿರೋಧಕ ಕ್ರಮಗಳು ಮಾಡಲಾಗುತ್ತದೆ ಶಾಂತ ವ್ಯಾಯಾಮ ಶಿಫಾರಸು, ಕುಟುಂಬದ ವಂಶವೃಕ್ಷ ಒಂದು ಮಗು ಕಲ್ಪಿಸಿದನು ಮೊದಲು ಸಂಶೋಧನೆ ಗಾಯದ ಅಪಾಯವನ್ನು, ಹಾಗೂ ಒಯ್ಯುವುದಿಲ್ಲ, ಇದು ಸದಸ್ಯರ ರೋಗದ ಗ್ರಾಹಕರು ಇವೆ.